Lupus dan Kriteria Klasifikasinya

Tahukah kamu bahwa istilah lupus berasal dari Bahasa Latin yang berarti serigala? 🦊

🤔Hmmm penasaran kan!

Iya, betul, lupus yang sering dikenal dengan SLE (Systemic Lupus Erythematosus) pada mulanya berasal dari Bahasa Latin 'serigala', karena ketika itu lesi kemerahan yang muncul pada penyandang lupus sangat menyerupai lesi seperti luka gigitan serigala.

SLE (Systemic Lupus Erythematosus) merupakan penyakit autoimun kronik, kondisi ini sulit dikenali pada fase akut karena manifestasi klinisnya atipikal dengan berbagai macam bentuk dan rupa yang beragam. Kejadian lupus pada anak terjadi lebih berat dibandingkan dewasa. Biasanya diagnosis lupus ini cenderung terlambat sekitar 3-12 bulan, dari literatur pun disebutkan pula bahwa sering kali underdiagnosis  sehingga klinisi tidak mengetahui bahwa kondisi tersebut merupakan perjalanan dari penyakit lupus itu sendiri. Selain itu, kurangnya pemahaman mengenai lupus juga membuat lupus semakin terlambat untuk didiagnosis. Maka dari itu, penting untuk mengetahui kriteria klasifikasi dalam mendeteksi onset dini dari manifestasi lupus itu sendiri.

Pada awalnya, tahun 1971 kriteria yang digunakan bernama ARA (American Rheumatology Association) yang kemudian berganti nama menjadi ACR (American College Rheumatology) tahun 1982 yang selanjutnya mengalami revisi beberapa kali, dan membentuk kriteria baru yaitu SLICC 2012.

Namun kedua kriteria tersebut memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang belum memenuhi harapan, sehingga pada akhirnya terbentuk konsensus baru yaitu EULAR 2019.

Seringkali seorang anak dengan lupus datang berobat ke faskes tingkat tersier, sebanyak 30-40% kasus, sudah dalam fase klinis sedang-berat. Kasus lupus pada anak lebih menjadi perhatian karena organ-organ penting lebih terdampak pada kasus anak yaitu seperti keterlibatan organ ginjal, neurologi, dan hematologi.

Keterlibatan organ ginjal pada tahap awal sangat jarang terdeteksi, namun jika datang sudah pada kondisi berat, maka kerusakan organ ginjal semakin nyata dan akan sulit ditangani.

Lupus merupakan manifestasi keseimbangan antara keterlibatan imunilogi, dalam hal ini autoantibodi, dengan manifestasi yang mungkin muncul. Hal ini berarti bahwa manifestasi yang muncul tidak serta merta berdiri sendiri, namun dilatarbelakangi dengan kelainan imunologi/autoantibodi yang menginisiasi timbulnya manifestasi tersebut.

Saat ini, para ahli menggunakan istilah 'kriteria klasifikasi', bukan kriteria diagnosis. Sehingga bermakna bahwa kita mengklasifikasikan sesuatu yang heterogen untuk menyederhanakan menjadi homogen namun belum tentu itu sebuah penyakit; bisa saja normal atau benar-benar sakit.

Lupus pada anak terjadi sekitar 20% dari total kejadian lupus. Ratio terjadinya sangat tinggi pada wanita yaitu ratio wanita:pria = 9-10 : 1. Secara global, kejadian lupus terbanyak pada penduduk di benua Afrika dan Amerika. Kondisi di Asia terutama di Indonesia sendiri terkendala oleh kurang banyaknya penelitian mengenai kejadian lupus ini.

Lupus/ SLE merupakan penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan inflamasi kronik, vaskulitis, dan deposisi antara kompleks antigen dan antibodi. Manifestasi klinis bersifat atipikal, disertai adanya periode yang episodik, diselingi dengan periode remisi. Lupus melibatkan multisistem organ dan yang paling khas yaitu adanya antibodi antinuklear yang melatarbelakangi dari perjalanan penyakit lupus ini.

Sebelum muncul manifestasi klinis, terdapat peran autoantibodi yang melatarbelakanginya ("auto-antibody mediated disease"). Secara patogenensis, dipengaruhi oleh faktor genetik, hormonal, jenis kelamin, sistem neuro-endokrin, serta faktor lingkungan yang menyebabkan disregulasi dari sistem imun hiper-reaktifitas sel B yang menyebabkan produksi autoantibodi semakin banyak dan berakibat pada kerusakan jaringan dampak dari proses inflamasi yang berlanjut sampai tingkat jaringan dan organ.

Pada kriteria klasifikasi EULAR/ACR 2019 menggunakan ANA (Anti Nuclear Antibody) sebagai entry criteria/ kriteria masuk kemudian menghitung total skor pada berbagai domain jika terpenuhi 10 poin skor maka dapat ditegakkan sebagai SLE, namun dengan syarat hanya skor tertinggi dari domain-domain tersebut yang diambil, jadi tidak menjumlah dari seluruh skor domain.

Hanya pada hasil ANA yang positif baru kita dapat menambahkan kriteria-kriteria tambahan. Namun, EULAR/ACR 2019 menambahkan keterangan lain yaitu bila ANA positif namun boleh tidak dipaksakan sebagai diagnosis lupus yaitu jika jelas klinis kelainan autoimun lain yang bukan SLE, juga gejala-gejala yang terjadi tidak harus pada saat kita temukan dan bersifat simultan yaitu bila memiliki kejadian itu akan dihitung sebagai kriteria dari penyakit.

Kriteria EULAR/ACR 2019 memiliki 7 domain kriteria klinis dan 3 domin kriteria imunologis. Hasil pemeriksaan ANA positif ini sendiri memiliki sensitivitas yang tinggi yaitu >95% untuk diagnosis SLE.

Beberapa gejala yang didapatkan pada lupus sehingga kita dapat lebih waspada untuk mengarahkan kemungkinan diagnosis lupus, yaitu antara lain:

• gejala konstitusional, yaitu demam, sebanyak 42% pada pasien SLE memiliki gejala prolonged-fever
• manifestasi kutaneus
• manifestasi artikular (misalnya, arthritis)

Adanya riwayat keluarga dengan penyakit autoimun, namun tidak serta merta SLE ini menjadi penyakit yang dikatakan sebagai "penyakit keturunan".

Tata laksana diet pada pasien SLE tidak ada aturan khusus, namun harus diperhatikan nutrisi sehat dan seimbang terutama untuk mengatasi kondisi komorbid.

Tata laksana secara umum, meliputi:

• proteksi terhadap paparan sinar UV matahari
• proteksi dari paparan asap rokok
• menghindari obat-obatan yang memicu gejala lupus
• imunisasi sebelum terapi imunosupresif

Sedangkan untuk tata laksana spesifik, meliputi:

• Hydroxychloroquine (anti malaria)
• Glukokortikoid
• Agen-agen imunosupresif: methotrexate, cyclophosphamide, dll pada pasien yang tidak berespon dengan pemberian glukokortikoid
• maupun kombinasi dengan NSAIDs.

Sumber:
IDAI
BMJ Journals about EULAR